Жильбера и аллергия

Врачи о «Natures Sunshine Products, Inc.»

Не смотря на то, что БАД не являются лекарством, они имеют выраженный лечебный эффект

Отправить заявку

Видео

Последние комментарии

ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ПРОДУКТОВ NSP ПРИ СИНДРОМЕ ЖИЛЬБЕРА В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

Салтыкова Г.В. (к.м.н.), НМУ,

детский гастроэнтеролог, педиатр I категории, г. Киев

Синдром (болезнь) Жильбера вызвана генетически обусловленным дефицитом фермента глюкуронилтрансферазы, с помощью которой в печеночных клетках из непрямого билирубина образуется прямой. Заболевание выявляется преимущественно в детском или юношеском возрасте. Болеют как мальчики, так и девочки. В моей практике этот синдром был диагностирован чаще у мальчиков в возрасте 12-16 лет. Наиболее часто отмечаются: непостоянное желтушное окрашивание склер, слизистой оболочки полости рта, кожных покровов; слабость, повышенная утомляемость; дискомфорт и незначительные боли в правом подреберье. При биохимическом исследовании крови обращает на себя внимание повышение общего билирубина за счет непрямой фракции; остальные печеночные пробы, как правило, не изменены. Заболевание дифференцируют, в первую очередь, с гепатитом (вирусным, лекарственным и др.) и гемолитической анемией, а также с другими заболеваниями печени. Повышение уровня билирубина при синдроме Жильбера провоцируется значительными физическими и психоэмоциональными нагрузками, пищевыми погрешностями, голоданием, приемом некоторых медикаментов, инфекционными заболеваниями.

В литературе это заболевание называют еще доброкачественной гипербилирубинемией, которая, учитывая генетический дефицит фермента, не может быть излечена, но имеет благоприятное течение. Поэтому основное значение в лечении имеет соблюдение режима (труда, питания, отдыха), а не прием каких-либо медикаментов. Пациентам противопоказаны профессиональные занятия спортом. Если билирубин не резко повышен (например, в 2 раза), то необходимости его активно «понижать» нет. Если повышение билирубина более выражено и сопровождается слабостью и плохим самочувствием, может быть необходим прием фенобарбитала, который активирует глюкуронилтрансферазу и даже проведение инфузионной терапии, поскольку билирубин находясть в больших количествах в крови, оказывает токсическое влияние на головной мозг. Поэтому при этой патологии наилучшим вариантом есть применение БАД фирмы NSP, которые по своей эффективности и составной ценности выигрывают перед набором любых химиотерапевтических препаратов. При необходимости интенсивного снижения уровня билирубина используются:

Каскара Саграда по 1-2 капсулы в течение 1 недели,

затем Локло 1 дес. ложка на 1 ст. прохл. воды 7 дней (подбор дозы индивидуален),

Лив-Гард 1 т. 4 раза в день 4 дня, затем 3 раза в день 2 недели,

Грэпайн с 12 лет 1 табл. 1 раз в день 2 нед.

Обязательно необходимо увеличить количество употребляемой жидкости до 2 л в день. Можно так же использовать 5% глюкозу до 200-300 мл в день. Если уровень билирубина снизился до показателей, что немного превышают норму в биохимическом анализе крови, то можно переходить к схеме профилактического лечения. Базовой схемой профилактического лечения у больных с синдромом Жильбера, должны быть препараты, нормализующие функционирование клеток печени, улучшающие отток желчи и моторику ЖКТ, так как основным органом выводящим билирубин из организма является кишечник. Так же обязательным есть использование жирорастворимых витаминов и микроэлементов. Применение их должно быть систематическим.

Хлорофилл жидкий по 1 дес. лож. 2 раза в день в течение 3 месяцев.

Кошачий коготь по 1 капс. каждые 10 дней месяца в течение 3 месяцев.

Грэпайн с 12 лет 1 табл. 1 раз в день 3 месяца.

Репейник no 1 капсуле 2 раза в день каждые 10 дней месяца в течение 3 месяцев.

Хлорофилл жидкий по 1 дес. лож. 2 раза в день в течение 3 месяцев.

Лив-Гард 1 т. 2 раза в день во время еды 3 месяца.

Лецитин по 1 капс. 1 раз в день 3 месяца + Омега 3 каждые 2 недели месяца в течение 3 месяцев.

Протеаза Плюс по 1 капс. 2 раза в день через 1 час. после еды 3 месяца.

Частое пребывание под непрямыми солнечными лучами.

Репейник по 1 капсуле 2 раза в день каждые 10 дней месяца в течение 3 месяцев.

Протеаза Плюс по 1 капс. 2 раза в день через 1 час после еды 2 недели, чередовать с Пищеварительными ферментами по 1 капс. 3 раза в день с едой 2 недели, в течение 3 месяцев.

Витазаврики 1 табл. 3 раза в день 2 месяца, 1 месяц перерыв.

Хлорофилл жидкий по 1 дес. лож. 2 раза в день в течение 3 месяцев.

Защитная формула 1 табл. 2 раза в день утром и днем по 10 дней каждого месяца 3 месяца.

Лецитин по 1 капс. 1 раз в день 3 месяца + Омега-3 каждые 2 недели месяца в течение 3 месяцев.

Под моим наблюдением сейчас находится 3 детей с синдромом Жильбера. После стационарного лечения, всем был назначен курс профилактической терапии продуктами NSP. У всех в течение года проводимой терапии уровень билирубина не превышал допустимых норм. У одного ребенка 16 лет, отказавшегося от прекращения систематических тренировок по футболу, отмечалось повышения билирубина до 27 мкмоль/л (при норме до 20 мкмоль/л). Продукты NSP занимают свое место в поддержке больных, особенно с такой патологией, которая нуждается в постоянной поддерживающей терапии.

VIII научно-практическая конференция
с международным участием по нутрициологии
«Питание и здоровье. XXI век», декабрь 2007

Описание перечисленных в статье препаратов можно посмотреть здесь

Использованные источники: doktor-nsp.mirtesen.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Аллергия на лице на гормональную мазь

  Аллергия продукты которые нельзя употреблять

  Аллергия на сорные травы и подсолнечник

  Симптомы аллергия на пиявки

Признаки и причины синдрома Жильбера, методы лечения патологии

Синдром Жильбера — это вид наследственного пигментного гепатоза, считающийся наиболее распространённым среди подобных патологий. Болезнь характеризуется расстройством механизмов транспортировки билирубина внутри гепатоцитов, вследствие чего у больных наблюдается повышенный уровень непрямой фракции этого соединения в крови.

Чаще всего эта болезнь диагностируется у пациентов мужского пола, в возрасте от 13 до 30 лет. Наибольшее распространение синдром Жильбера отмечается у представителей африканской расы (порядка 35%). Среди европейских и азиатских народов встречается в 3-5%. Первые клинические проявления чаще всего манифестируют в подростковом возрасте. Это связано с тем, что половые гормоны, уровень которых повышается в период полового созревания у подростка, могут замедлять утилизацию билирубина.

Формула билирубина

Причины

Болезнь Жильбера является генетически обусловленной аномалией, передающейся по наследству. Тип наследования — аутосомно-доминантный, поэтому для того, чтобы ребенок получил мутировавший ген, хватает того, что его носителем является только один из родителей. В результате генетической мутации функциональные клетки печени не способны в необходимом количестве усваивать и выводить непрямой билирубин. Кроме того, присутствуют нарушения захвата и транспортировки непрямой фракции билирубина гепатоцитами.

Эти нарушения в функционировании печеночных клеток приводят к тому, что повышается уровень билирубина в плазме крови, а затем это соединение избыточно накапливается в тканях, окрашивая их в желтоватый цвет.

Проявиться признаки синдрома Жильбера могут по следующим причинам:

  • перенесенные инфекционные заболевания;
  • жёсткая диета, длительное голодание;
  • обезвоживание организма;
  • стресс;
  • чрезмерная физическая нагрузка;
  • гепатиты различной этиологии;
  • некоторые хирургические операции;
  • чрезмерное употребление алкоголя;
  • приём некоторых лекарственных препаратов.

Среди наиболее опасных медикаментов для пациентов с синдромом Жильбера выделяют антибиотики, сильнодействующие токсичные препараты, противотуберкулёзные средства, гормональные лекарства, кофеин, парацетамол.

У женщин с таким диагнозом спровоцировать клинические проявления может даже менструация.

Патогенез и клиническая картина синдрома Жильбера

Для данной болезни характерно волнообразное течение, характеризующееся периодами проявления клинических признаков и периодами ремиссии. Наиболее ярким симптомом этого заболевания является желтуха. Она может быть различной интенсивности и локализации. Желтушность может проступать незначительно, слегка окрашивая склеры глаз, а иногда она очень выражена и окрашивает кожные покровы и слизистые оболочки в интенсивный жёлтый, оранжевый или коричневый цвет. Пигментация может быть неравномерной, как бы рассеянной или локализоваться на отдельных участках кожи. Желтуха при данном заболевании развивается внезапно и проходит самостоятельно. Вызвать пожелтение кожи могут перечисленные ранее провоцирующие факторы. У грудничка возрастом до нескольких недель такая желтуха может быть принята за желтушку новорождённых.

Клиника синдрома Жильбера также может включать следующие признаки:

  • боль и тяжесть в правом боку;
  • диспепсия (тошнота, рвота, горькая отрыжка, расстройства пищеварения, повышенное газообразование);
  • подавленность, апатия;
  • выраженная слабость, снижение работоспособности;
  • быстрая утомляемость при незначительной нагрузке;
  • расстройства сна;
  • чрезмерное потоотделение.

У каждого пятого пациента наблюдается незначительная гепатомегалия, у каждого десятого — спленомегалия. Иногда при синдроме Жильбера развивается холецистит, нарушения в функционировании жёлчного пузыря. Значительно возрастает вероятность развития желчнокаменной болезни.

Около 35% случаев этого заболевания протекают в отсутствие симптомов, и может быть выявлено случайно, в ходе обследования по другому поводу.

Выделяют две разновидности заболевания. Чаще всего эта болезнь является врождённой и проявляется в подростковом возрасте или чуть позже. Но у некоторых больных синдром Жильбера манифестирует после перенесенного острой формы вирусного воспаления печени.

Диагностика

Постановкой диагноза занимается терапевт, при необходимости для консультации может быть привлечен генетик. Диагностика начинается с опроса и осмотра пациента. При осмотре может быть выявлена лёгкая желтизна кожи и глазных склер. Врач проводит анализ жалоб больного, изучает историю болезни и семейный анамнез. При прощупывании печень мягкая, дискомфорта процесс пациенту не доставляет. Может наблюдаться незначительное увеличение размеров органа.

Назначаются следующие виды анализов:

  • исследования мочи, крови и кала;
  • биохимия крови;
  • различные функциональные пробы;
  • серологические реакции, среди которых наиболее информативным является анализ ПЦР;
  • молекулярный анализ ДНК;
  • пробы на печеночные ферменты.

Проводятся специфические функциональные тесты. После голодания или введения никотиновой кислоты показатели непрямой фракции билирубина повышаются. Введение фенобарбитала понижает уровень этого соединения.

Поставить точный диагноз позволяют визуальные методы обследования. Чаще всего прибегают к ультразвуковому исследованию органов брюшины.

Дифференцирование проводится в отношении других болезней, характеризующихся гипербилирубинемией, а также острых и хронических воспалительных процессов в печени, сужением или функциональными нарушениями жёлчных протоков.

Рекомендуемое лечение

Специфическая терапия при синдроме Жильбера, как правило, не требуется. При обострениях необходимы следующие мероприятия:

  • курсовой приём фенобарбитала для того чтобы снизить уровень билирубина в сыворотке крови;
  • назначение сорбентов для выведения излишков билирубина из кишечника;
  • фототерапия для скорейшей утилизации билирубина из тканей тела
  • вводятся ограничения в питании, рекомендована диета №5.

Данная патология опасна тем, что существенно возрастает риск развития воспалений и образования конкрементов в жёлчном пузыре. Для профилактики этих состояний рекомендуется приём желчегонных средств (Аллохол), гепатопротекторов (Гептрал, Урсосан и другие). Фенобарбитал входит в состав таких препаратов как Корвалол, Валокордин, поэтому некоторые пациенты предпочитают лечиться этими медикаментозными средствами. Следует отметить, что результативность такого лечения довольно мала.

После консультации с лечащим врачом допускается использование методов народной медицины. Для профилактики опасных последствий рекомендуется принимать отвары трав, обладающих желчегонным эффектом.

Основное лечение заключается в правильном питании, отсутствии чрезмерных нагрузок, соблюдении режима дня, сбалансированном распределении времени между периодами активности и отдыха.

С таким диагнозом не рекомендуется строить спортивную карьеру, да и просто чрезмерно напрягаться в спортзале. Противопоказанием является действие на кожу прямых солнечных лучей. Алкоголь же в малых дозах вполне может употребляться, однако увлекаться выпивкой с таким диагнозом категорически не рекомендуется. У некоторых пациентов наблюдается повышенная чувствительность к воздействию токсических веществ, в число которых входит и этиловый спирт, а также лекарственные препараты. При назначении гепатотоксичных медикаментов таким пациентам врачам следует быть особенно осторожными.

Прогноз и профилактические меры

Прогноз заболевания зависит от того, какой характер имеет течение патологического процесса, но в основном вполне благоприятный. Гипербилирубинемия не излечивается, но не увеличивает риск летального исхода. При синдроме Жильбера не наблюдается значительных нарушений в работе печени, избыток билирубина носит доброкачественный характер.

В качестве профилактики рекомендуется соблюдать режим дня, придерживаться принципов рационального питания, чтобы не перегружать печень, отказаться от вредных привычек. Противопоказаны профессиональные занятия спортом, пребывание на солнце с незащищённой кожей, длительный отказ от приёма пищи, недостаток поступления жидкости.

Желательно исключить из рациона чрезмерно соленые и острые, жирные, жареные блюда. Не рекомендуется употребление консервантов. Приёмы пищи пропускать нельзя, так как на голод организм может ответить повышением уровня билирубина.

Синдром Жильбера не является поводом для отказа от проведения вакцинации. Если в семье есть больные с этой патологией, то перед планированием беременности следует обратиться за консультацией к генетику, сдать анализы и пройти тесты на вероятность передачи мутационного гена потомству.

Использованные источники: bezokov.com

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Как проверить есть ли аллергия на татуаж

  Аллергия на лице на гормональную мазь

  Аллергия на сорные травы и подсолнечник

  Аллергия от изофры

  Симптомы аллергия на пиявки

Простыми словами о болезни Жильбера: причины, симптомы, диагностика и возможности лечения

Генетические расстройства, в частности заболевания печени, стали очень распространёнными. Синдром Жильбера — одна из таких патологий. Болезнь сильно не нарушает функции печени и не приводит к фиброзу, но она значительно повышает риск развития желчнокаменной болезни.

Синдром Жильбера (СЖ) – наследственный пигментный гепатоз, при котором печень не может полностью обработать соединение, называемое билирубином. При данном состоянии он накапливается в кровотоке, вызывая гипербилирубинемию.

Во многих случаях высокий билирубин является признаком того, что что-то происходит с функцией печени. Однако при СЖ печень обычно остаётся в норме.

Это не опасное состояние, и его не нужно лечить, хотя оно может вызвать некоторые незначительные проблемы.

Болезнь Жильбера чаще затрагивает мужчин, чем женщин. Диагноз обычно ставится в позднем подростковом периоде или в начале двадцатых годов. Если у людей с СЖ есть эпизоды гипербилирубинемии, они обычно мягкие и возникают, когда организм находится под стрессом, например, из-за обезвоживания, длительных периодов без пищи (голодания), болезни, энергичных физических упражнений или менструации. Однако около 30 % людей с синдромом не имеют признаков или симптомов состояния, и расстройство у них обнаруживается только тогда, когда обычные анализы крови показывают увеличенный уровень непрямого билирубина.

Другие названия синдрома Жильбера:

  • конституционная дисфункция печени;
  • семейная негемолитическая желтуха;
  • болезнь Жильбера;
  • неконъюгированная доброкачественная билирубинемия.

Причины

Нарушения в гене UGT1A1 приводят к синдрому Жильбера. Этот ген даёт инструкции для получения фермента глюкуронозилтрансферазы, содержащийся главным образом в клетках печени, он необходим для выведения из организма билирубина.

Билирубин — нормальный побочный продукт, образующийся после распада старых эритроцитов, содержащих гемоглобин – белок, несущий кислород в крови.

Обычно эритроциты живут около 120 дней. Когда этот срок истекает, гемоглобин разбивается на гем и глобин. Глобин — белок, хранящийся в организме для последующего использования. Гем из организма нужно выводить.

Удаление гема называется глюкуронированием. Гем расщепляется на оранжево-жёлтый пигмент, «непрямой» или неконъюгированный билирубин. Этот непрямой билирубин поступает в печень. Он растворяется в жире.

Билирубин в печени обрабатывается ферментом, называемым уродин-дифосфат-глюкуронозилтрансферазой и переходит в форму, растворимую водой. Это «конъюгированный» билирубин.

Конъюгированный билирубин секретируется в жёлчь, эта биологическая жидкость помогает в пищеварении. Она хранится в жёлчном пузыре, откуда высвобождается в тонкую кишку. В кишечнике билирубин превращается бактериями в пигментные вещества — стеркобилин. Он выводится после этого с фекалиями и мочой.

Люди с СЖ имеют приблизительно 30 процентов нормальной функции фермента глюкуронозилтрансферазы. В результате неконъюгированный билирубин недостаточно глюкуронирован. Это токсическое вещество затем накапливается в организме, вызывая лёгкую гипербилирубинемию.

Не у всех лиц с генетическими изменениями, вызывающими синдром Жильбера, развивается гипербилирубинемия. Это указывает на то, что для развития состояния могут потребоваться дополнительные факторы, такие как условия, которые ещё больше затрудняют процесс глюкуронирования. Например, эритроциты могут слишком легко распадаться, высвобождая избыточное количество билирубина, а нарушенный фермент не может в полной мере выполнять свою работу. Наоборот, движение билирубина в печень, где оно было бы глюкуронировано, может быть нарушено. Эти факторы бывают связаны с изменениями в других генах.

Кроме наследования повреждённого гена, не существует факторов риска развития СЖ. Расстройство не ассоциировано с образом жизни, привычками, условиями окружающей среды или серьёзными основными патологиями печени, такими как цирроз, гепатит B или гепатит C.

Механизм наследования

Синдром Жильбера — аутосомно-рецессивное расстройство.

Каждый человек обладает двумя наборами генов, которые передаются от отца и от матери. Из-за такого дублирования генетические расстройства появляются, когда наследуются два нарушенных гена (гомозиготный вариант).

Гораздо чаще в паре наследуемых генов аномальным является только один (гетерозиготный вариант). В этом случае существуют следующие сценарии:

Доминантный вид наследования – повреждённый ген доминирует над нормальным. Заболевание возникает, даже когда из пары только один ген аномальный.

Рецессивный вид наследования – здоровый ген удачно компенсирует неполноценность дефектного гена и подавляет (рецессирует) его активность. Болезнь Жильбера следует именно такому механизму наследования. Только при гомозиготном варианте возникает синдром, когда дефектны два гена. Но риск развития такого варианта достаточно высок, так как гетерозиготный ген синдрома Жильбера очень распространён среди населения. Эти люди – носители дефектного гена, но заболевание при этом не проявляется (хотя возможно небольшое повышение непрямого билирубина).

Аутосомный механизм значит, что болезнь не ассоциирована с полом.

Таким образом, наследование по аутосомно-рецессивному типу предполагает следующее:

  • родители пострадавших лиц не обязательно сами больны данным недугом;
  • у больных синдромом могут рождаться здоровые дети (чаще так и бывает).

Ещё совсем недавно болезнь Жильбера считалась аутосомно-доминатным расстройством (болезнь возникает, когда только один ген в паре повреждён). Современные исследования это мнение опровергли. Также учёные обнаружили, что почти у половины людей есть аномальный ген. Риск получения от родителей болезнь Жильбера при доминантном типе увеличивался бы в разы.

Симптомы синдрома Жильбера

У большинства людей с СЖ возникают недолгие эпизоды желтухи (пожелтение белков глаз и кожи) из-за скопления билирубина в крови.

Поскольку заболевание обычно приводит лишь к незначительному увеличению билирубина, пожелтение часто является мягким (субиктеричность). Чаще всего поражаются глаза.

У некоторых людей также наблюдаются другие проблемы при эпизодах желтухи:

  • чувство усталости;
  • головокружение;
  • боль в животе;
  • потеря аппетита;
  • синдром раздражённого кишечника – распространённая патология пищеварения, приводящая к спазмам в желудке, вздутию живота, диарее и запору;
  • проблемы с концентрацией и ясным мышлением (мозговой туман);
  • плохое самочувствие в целом.

У отдельных пациентов болезнь характеризуется симптомами, связанными с эмоциональной сферой:

  • чувство страха без причины и приступы паники;
  • подавленное настроение, иногда переходящее в долгую депрессию;
  • раздражённость;
  • бывает склонность к асоциальному поведению.

Указанные симптомы не всегда обуславливаются повышением уровня билирубина. Зачастую фактор самовнушения влияет на состояние пациента.

Не столько проявление расстройства травмирует психику больного, сколько начавшийся с юности непрерывный больничный антураж. Регулярные анализы на протяжении долгих лет, поездки в клиники приводят к тому, что некоторые не обосновано считают себя тяжело больными и неполноценными, а другие вынуждены демонстративно игнорировать свою болезнь.

Эти проблемы, однако, не обязательно считаются непосредственно ассоциированными с увеличением количества билирубина, они могут указывать на другое заболевание, отличное от СЖ.

Диагностика

При диагностике учитывается наследственный характер болезни, начало проявления в подростковом возрасте, хронический характер течения с короткими обострениями и небольшим увеличением количества непрямого билирубина.

Типы исследований для исключения других заболеваний со схожими признаками.

Рекомендуется также выполнить обследование щитовидной железы (УЗИ, проверка уровня гормонов, выявление аутоантител), так как её заболевания тесно взаимосвязаны с патологией печени.

Выполнение всех выше указанных исследований позволит исключить другие патологии, и тем самым подтвердить синдром Жильбера.

В настоящее время существует два метода, которые могут со 100 % вероятностью подтвердить диагноз синдром Жильбера:

  • молекулярно-генетический анализ – с помощью ПЦР выявляется аномалия ДНК, несущая ответственность за возникновение заболевания;
  • пункционная биопсия печени – для анализа берётся меленький кусочек печени специальной иглой, затем материал исследуется под микроскопом. Эта процедура выполняется для исключения злокачественной опухоли, цирроза или гепатита.

Лечение синдрома Жильбера — возможно ли?

Как правило, СЖ не нуждается в медикаментозном лечении. Чтобы купировать обострение, достаточным будет устранить факторы, его вызвавшие. После этого количество билирубина обычно быстро уменьшается.

Однако некоторые пациенты нуждаются в применение лекарственных препаратов. Не всегда их назначает специалист, нередко больные подбирают самостоятельно эффективные для себя медикаменты:

  1. Фенобарбитал. Среди людей с синдромом он наиболее популярен. Препарат седативного действия даже в маленькой дозировке эффективно уменьшает количество непрямого билирубина. Однако это не самый идеальный вариант по следующим причинам: препарат приводит к привыканию; после остановки приёма, действие лекарства прекращается, долгое применение приводит к осложнениям со стороны печени; незначительное седативное действие мешает деятельности, которая требует повышенной концентрации.
  2. Флумецинол. Лекарство избирательно активизирует микросомальные ферменты печени, в том числе глюкоронилтрансферазу. В отличие от фенобарбитала влияние на количество билирубина у флумецинола мене выражено, но действие более стойкое, длящееся 20 – 25 суток после прекращения приёма. Помимо аллергии никаких побочных реакций не наблюдается.
  3. Стимуляторы перистальтики (домперидон, метоклопрамид). Препараты используется в качестве противорвотных средств. Путём стимуляции моторики ЖКТ и желчевыделения лекарство хорошо устраняют неприятные расстройства пищеварения.
  4. Ферменты пищеварения. Лекарства значительно смягчают симптомы со стороны ЖКТ во время обострений.

Диета

При СЖ определяющее значение имеет здоровое питание.

Питание должно быть регулярным и частым, не большими порциями, без длительных перерывов и не меньше 4 раз за сутки.

Данный режим питания оказывает стимулирующее действие на моторику желудка и благоприятствует быстрой транспортировке пищи из желудка в кишечник, а это положительно влияет на желчевыделительный процесс и на функционирование печени в целом.

Рацион при синдроме должен включать достаточный объём белка, меньше сладостей, углеводов, больше фруктов и овощей. Рекомендуется цветная и брюссельская капуста, свёкла, шпинат, брокколи, грейпфрут, яблоки. Необходимо употреблять крупы, богатые клетчаткой (гречневая, овсяная и пр.), а потребление картофеля лучше ограничить. Чтобы удовлетворить потребность в полноценных белках подойдут неострые блюда из рыбы, морепродукты, яйца, молочные продукты. Мясо не рекомендуется абсолютно исключать из рациона. Кофе лучше поменять на чай.

Недопустима жёсткая вегетарианская диета, так как она не обеспечит печень необходимыми аминокислотами, которые невозможно заменить. Большое количество сои также отрицательно влияет на орган.

Заключение

Синдром Жильбера — пожизненное заболевание. Однако патология не требует лечения, так как она не несёт угрозы здоровью и не приводит к осложнениям или повышенному риску заболеваний печени.

Эпизоды желтухи и любых ассоциированных проявлений обычно недолгие и в итоге проходят.

При данном заболевании нет причин изменять рацион питания или количество физических нагрузок, но рекомендации по соблюдению здоровой сбалансированной диеты и руководства по физической активности должны применяться.

Использованные источники: kroha.info

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Как проверить есть ли аллергия на татуаж

  Оксид серы аллергия

  Аллергия продукты которые нельзя употреблять

  Аллергия на сорные травы и подсолнечник

Симптомы и лечение болезни Жильбера

23.12.2017 лечение 1,523 Просмотры

Что являет собой заболевание

Болезнь имеет разные названия: доброкачественная семейная желтуха, доброкачественная билирубинемия, конституционная печеночная дисфункция и др. У больного в крови значительно повышается количество неконъюгированного билирубина из-за нарушения производства глюкуронилтрансферазы. Диагностируется у мужчин и у женщин.

Помимо стабильно повышенного уровня желчных пигментов в крови, у пациентов не наблюдается поражения печени, закупорки желчных путей. Высокие показатели билирубина могут вызывать в ряде случаев желтушность склер. В ряде случаев пациенты могут и не догадываться, что у них имеется данный синдром. На фото они могут увидеть, как выглядит здоровая и желтушная кожа.

Берут ли в армию с таким синдромом? Годность к военной службе при таком синдроме определяется как полная, то есть призывникам с этим заболеванием отсрочка не предоставляется.

Причины

Причины возникновения синдрома у взрослых и у детей – мутация специфического гена, воздействующего на преобразование гемоглобина в растворимую форму. От этого он скапливается в крови, вызывая специфические симптомы. Наследуется заболевания по гомозиготной форме, аутосомному доминантному типу. Ребенок может унаследовать патологический ген всего от одного родителя.

Причины трансформации гена в классификации причин болезни в настоящее время не изучены.

Симптомы

Уровень билирубина у пациентов с синдромом Жильбера может длительное время оставаться в норме, повышаясь лишь в редких случаях. Характерный и первый признак болезни – желтуха (субиктеричность) склер или кожи. Симптомы бывают более выраженными в сочетании с:

  • инфекционной и другой патологией;
  • дегидратацией;
  • стрессом;
  • менструацией.

Обратите внимание! Повышение уровня билирубина при этом синдроме никогда не бывает опасным для жизни.

Следующие признаки выражены в меньшей мере:

  • повышенная усталость, слабость;
  • нарушение памяти и внимания;
  • разные виды синкопальных состояний;
  • жалобы на снижение аппетита;
  • депрессивное состояние;
  • снижение тонуса кишечника;
  • тремор;
  • зуд;
  • непереносимость некоторых разновидностей продуктов и спиртных напитков;
  • понос;
  • метеоризм;
  • проявление сердечной или легочной недостаточности;
  • боли в суставах и мышцах;
  • проблемы в восприятии вкуса.

Эти симптомы при острой стадии требуют немедленного обращения к врачу:

  • речевые нарушения;
  • сильная жажда;
  • повышенная температура тела;
  • ощущение опьянения;
  • выраженные подергивания мышц;
  • вкус металла во рту или ощущение горечи;
  • многократная рвота.

Как диагностируется синдром

Часто этот диагноз ставится в подростковом возрасте. Диагностирование патологии не предъявляет трудностей. Обследование состоит в таких действиях:

  • анализ крови (общий и на биохимию);
  • тест на прямой и непрямой билирубин;
  • УЗИ.
  • голодание (для того, чтобы исключить гипербилирубинемию алиментарного генеза);
  • генетический анализ на синдром Жильбера.

При диагностике отмечается характер проявления клинических симптомов, наличие сопутствующих патологий. Во время пальпации определяется безболезненная печень, мягкой консистенции. Общий билирубин повышен и может достигать 85 мкмоль на литр крови. Диагноз подтверждается падением уровня билирубина при приеме фенобарбитала и после голодания.

Следует дифференцировать данную патологию от:

  • острых гепатитов;
  • воспаления и закупорки желчевыводящих протоков;
  • гемолитической анемии;
  • холестаза;
  • болезни Криглера Наджара (прирожденной негеиолитической неконъюгированной билирубинемии);
  • болезни Дабина Джонсона (пигментного гепатоза, встречающегося очень редко);
  • ложной желтухи.

Принципы лечения

Как правило, это заболевание не вызывает проблем со здоровьем. Эффективного лечения патологии на данном этапе развития медицины не разработано, и полностью вылечить болезнь невозможно. Врач объясняет взрослым пациентам, что желтуха не является опасной для здоровья. Долгосрочное наблюдение в случае подтверждения такого синдрома не назначается. Первая помощь состоит в лечении явлений застоя желчи.

Применение Фенобарбитала необходимо в случаях, когда симптомы желтухи вызывают беспокойство. Этот препарат имеет действие, в некоторой мере направленное на коррекцию гипербилирубинемии. Показано применение Корвалола, Карсила, Урсосана. Они помогаюи снизить билирубин. Эти средства можно назначать и при беременности.

Чтобы лечить желтуху, следует придерживаться диеты. Необходимо исключить из меню все продукты, имеющие длительные сроки хранения. Показано применение витаминных препаратов. Запрещено употреблять алкоголь и антибиотики, имеющие гепатотоксическое действие. Продукты питания должны быть отварными или приготовленными на пару. Для предупреждения развития выраженной желтухи не допускается гиперинсоляция.

Лечение в домашних условиях, а также лечение народными средствами и другими методами не разработано ввиду устойчивости гипербилирубинемии. Главный рецепт сохранения здоровья состоит в соблюдении диеты. Другие народные способы лечения – прием желчегонных препаратов для профилактики застоя желчи.

Последствия и профилактика

Прогноз при таком заболевании благоприятный. Гипербилирубинемия не является опасной по своим последствиям, несмотря на то, что сохраняется на протяжении всей жизни и избавиться от нее невозможно.

Специфической профилактики заболевания не разработано. Пациентам для предупреждения осложнений и обострений болезни показано применять Эссенциале, Лив-52, витамины В.

Хотя это заболевание и не является опасным для жизни, всем больным следует тщательно следить за питанием, образом жизни с целью недопущения развития осложнений. Показаны периодические диагностические обследования с целью контроля за состоянием печени.

Использованные источники: facey.ru

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Как проверить есть ли аллергия на татуаж

  Аллергия на перловую крупу

  Аллергия продукты которые нельзя употреблять

  Цетрин от аллергии на коже

  Озоновая терапия от аллергии

Синдром Жильбера – что это такое, причины и симптомы, диагностика, методы лечения и прогноз

Болезнь или синдром Жильбера – это доброкачественное нарушение работы печени, которое связано с обезвреживанием органом непрямого билирубина, выделяющегося при естественном распаде гемоглобина. Заболеванию присущ волнообразный характер и наследственная конституциональная особенность. Ему подвержены до 10% населения, чаще от болезни страдают мужчины, большое распространение синдром получил среди жителей Африки.

Общие сведения о синдроме Жильбера

Семейная простая холемия, гипербилирубинемия или болезнь Жильбера – это пигментный доброкачественный гепатоз, который характеризуется повышением уровня непрямого билирубина в крови. Причиной развития синдрома является нарушение внутриклеточного транспорта вещества в гепатоцитах, снижение степени его абсорбции и трансформации. Впервые болезнь была диагностирована в 1901 году. Основными характеристиками хронического заболевания являются нарушение синтеза белков, гемоглобина, желтуха.

Причины

Желтуха Жильбера – наследственное заболевание, вызываемое дефектом гена второй хромосомы, отвечающего за выработку фермента печени глюкуронилтрансферазы. Он помогает связываться непрямому билирубину с глюкуроновой кислотой в печени, в результате чего получается прямая фракция пигмента, способная к выведению с желчью. Недостаток фермента приводит к гипербилирубинемии и желтухе. Факторами, вызывающими обострение синдрома, являются:

  • вирусные, инфекционные заболевания;
  • травмы;
  • менструации;
  • нарушения рациона, диеты, голодание;
  • инсоляция (избыточное облучение солнцем);
  • недостаток сна;
  • обезвоживание организма;
  • увеличенная физическая нагрузка;
  • стресс;
  • прием лекарств: Ампициллина, Рифампицина, Парацетамола, Левомицетина, Кофеина, анаболиков, гормональных средств, сульфаниламидов;
  • злоупотребление алкоголем;
  • оперативные вмешательства.

Симптомы синдрома Жильбера

До трети больных даже не подозревает, что у них синдром Жильбера. Повышенное содержание билирубина отмечается с рождения, но у новорожденных постановка диагноза затруднительна из-за возможной врожденной физиологической желтухи. Болезнь выявляется у мужчин 20-30 лет при разных обследованиях. Основными признаками заболевания являются:

  • желтушность (иктеричность) склер, кожных покровов – большинство случаев желтухи носит периодический легкий характер;
  • боли в правом подреберье;
  • изжога;
  • металлический привкус во рту;
  • потеря аппетита;
  • тошнота, рвота, особенно после сладких продуктов;
  • метеоризм;
  • снижение концентрации внимания;
  • чувство вздутого, переполненного живота;
  • запор, диарея;
  • общая слабость, недомогание, усталость;
  • головокружение;
  • учащенное сердцебиение;
  • бессонница;
  • озноб, но при этом температура не повышается;
  • мышечные боли;
  • депрессия, асоциальные поступки;
  • беспричинные страх, паника;
  • раздражительность.

Диагностика синдрома Жильбера

Для постановки точного диагноза проводят диагностику. Популярными методами обследования являются:

  1. Общий анализ крови на синдром Жильбера – в крови отмечают ретикулоцитоз (повышение уровня незрелых эритроцитов), легкую степень анемии.
  2. Общий анализ мочи – при наличии билирубина и уробилиногена можно говорить о нарушении работы печени.
  3. Биохимический анализ в крови – слегка снижен сахар, нормальный уровень белков, щелочной фосфатазы, отрицательная тимоловая проба.
  4. Уровень билирубина в крови – увеличение свыше нормы (8,5-20,5 ммоль/л) за счет непрямой фракции.
  5. Свертываемость крови – нормальные протромбиновые индекс и время.
  6. Маркеры вирусного гепатита – отсутствуют.
  7. УЗИ (ультразвуковое исследование) печени – при обострении орган слегка увеличен. Нередко болезнь сочетается с холангитом, хроническим панкреатитом, камнями в желчном пузыре в анамнезе.

Врачи рекомендуют пациентам проверить функции щитовидной железы, сдать кровь на определение сывороточного железа, общей связывающей железо способности, трансферрина. Для подтверждения диагноза дополнительно проводят пробы:

  1. Проба с голоданием – отказ от пищи на 48 часов или ее ограничение до 400 ккал на сутки. Это резко повышает на 200-300 % концентрацию свободного билирубина. Несвязанное вещество проверяется натощак в первый день исследования и через два дня. Если непрямой билирубин увеличивается на 50-100%, проба положительная.
  2. Проба с Фенобарбиталом – доза 3 мг/кг за день курсом 5 суток приводит к понижению концентрации несвязанного билирубина.
  3. Проба с никотиновой кислотой – делают внутривенную инъекцию 50 мг никотиновой кислоты, что приводит к увеличению непрямого билирубина на 200-300% за три часа.
  4. Проба с Рифампицином – ввод 900 мг вещества увеличивает концентрацию несвязанного билирубина.

Еще одним популярным методом постановки диагноза является чрескожная пункция печени. Врач получает пунктат, исследует его на признаки хронического течения гепатита и цирроза печени. Дорогостоящим способом диагностики является генетически-молекулярный анализ крови из вены. Он позволяет определить дефектную ДНК, за счет которой и развивается болезнь.

Лечение синдрома Жильбера

Терапии подвергаются приступы обострения синдрома Жильбера. Врачами назначается комплексная медикаментозная терапия:

  1. Прием Фенобарбитала и Зиксорина (Флумецинола) в дозах 0,05-0,2 г в сутки курсом 2-4 недели. Это приводит к понижению концентрации билирубина в крови, устранению диспепсических расстройств. Фенобарбитла рекомендуется принимать в минимальной дозе перед сном, чтобы избежать сонливости, атаксии, вялости. При уровне билирубина 50 мкмоль/л и плохом самочувствии пациента назначают курс Фенобарбитала в дозе 30-200 мг за сутки. Так как компонент входит в состав капель Корвалол, Барбовал и Валокордин, то можно принимать их по 20-25 капель трижды за сутки.
  2. Кордиамин – по 30-40 капель 2-3 раза за день курсом семь суток.
  3. Для устранения холецистита и желчнокаменной болезни показан прием настоев желчегонных трав, процедуры использования тюбажей из сорбита или ксилита, карловарской и соли Барбара.
  4. Для выведения связанного билирубина проводится усиленный диурез, адсорбентом вещества в кишечнике является активированный уголь. Для связывания уже циркулирующего билирубина в крови вводится 1 г/кг массы тела альбумина в течение часа. Такая процедура целесообразна перед переливанием крови.
  5. Для разрушения фиксированного в тканях билирубина применяется фототерапия с длиной волны 450 нм, используют лампы с синим цветом. Глаза защищаются очками.
  6. Во время терапии нужно избегать провоцирующих факторов (приема алкоголя, гепатотоксичных средств, инфекций, психических и физических нагрузок), инсоляции.
  7. Полезна витаминотерапия, особенно прием витаминов группы В.
  8. Санация хронических очагов инфекции.
  9. При критических ситуациях проводит обменное переливание крови.
  10. После снятия обострения показан курсовой прием гепатопротекторов: Легалона, Бонджигара, Хофитола, Карсила, Эссенциале Форте, Силимарина, Гептрала.
  11. В период обострений назначаются желчегонные средства, ферменты (Мезим, Фестал), а для понижения уровня свободного билирубина – препараты урсодезоксихолиевой кислоты.
  12. Для восстановления кишечной перистальтики и устранения тошноты или рвоты показан прием Домперидона, Церукала, Метоклопромида.

Использованные источники: vrachmedik.ru

Related Post